Andning och andningsstöd vid ALS

Så påverkas andningen

Andningen styrs av muskler, främst mellangärdet och musklerna mellan revbenen. Vid ALS försvagas de på samma sätt som andra muskler. Det gör att andetagen blir grundare och att kroppen får svårare att göra sig av med koldioxid. Det kallas underventilation, och det kan ske trots att lungorna i sig är friska.

Svag bukmuskulatur och påverkade stämband gör också att hostan blir kraftlös. Då är det svårare att få upp slem, och risken för luftvägsinfektioner ökar. Om sväljningen är påverkad kan små mängder mat eller saliv dessutom hamna fel. Andningspåverkan kommer i olika takt hos olika personer, och för en del är det ett av de första symtomen.

Tidiga tecken

Tecknen är ofta diskreta och förväxlas lätt med trötthet eller stress. ALS-teamet frågar därför regelbundet om dem. Berätta om du känner igen något av detta:

• Andfåddhet, först vid ansträngning och senare även i vila.
• Svårt att ligga plant (ortopné). Du behöver fler kuddar eller sover halvsittande.
• Nattliga uppvaknanden och orolig sömn.
• Morgonhuvudvärk, som ofta beror på att koldioxid samlats under natten.
• Trötthet på dagen trots att du sovit.
• Luftvägsinfektioner som återkommer, eller slem som är svårt att hosta upp.

Du behöver inte vänta till nästa planerade besök. Tecknen är skäl att höra av dig till din kontaktsjuksköterska i ALS-teamet.

Så följs andningen

Enligt vårdförloppet för ALS ska andningen undersökas redan under utredningen, och senast inom två månader efter diagnosen. Om du har symtom ska det ske inom två veckor. Därefter upprepas undersökningen ungefär var tredje månad, oftare om sjukdomen går snabbt.

Undersökningen består av spirometri, där du blåser i ett mätinstrument, och ett mått på hur kraftig din hosta är. Ibland tas också ett blodprov som visar om koldioxid ansamlas. Om resultaten är avvikande, eller om du har symtom, remitteras du till en andningsenhet. Där kan man bland annat mäta syrenivåer och koldioxid under natten.

Hosta och slem

En hostmaskin hjälper dig att hosta upp slem när din egen hosta är för svag. Den blåser först in luft och suger sedan ut den med ett kraftigt undertryck, ofta via en mask. ALS-teamet kan föreslå den om du har svårt att få upp slem, om hostan mäter lågt, eller om du haft flera luftvägsinfektioner. Den kan kombineras med att en annan person trycker försiktigt mot buk och bröstkorg.

Även enkla åtgärder hjälper: att dricka tillräckligt, att byta ställning ofta och att få hjälp att komma upp ur sängen. Slemlösande inandning av koksaltlösning är en väl etablerad metod. Vissa läkemedel kan göra slemmet segare, så be teamet gå igenom dina mediciner om slemmet besvärar dig.

Andningsstöd med mask

Icke-invasiv ventilation, förkortat NIV, är förstahandsvalet när andningsmusklerna inte räcker till. Du använder en mask över näsa eller mun, och en liten maskin hjälper dig att dra in luft. Många börjar med att använda den på natten. Behandlingen startas utifrån dina symtom, undersökningsresultat och din egen inställning. Det kan hjälpa att börja tidigt, så att du hinner vänja dig.

Enligt de svenska kunskapsstöden lindrar NIV symtom och förlänger överlevnaden vid ALS. Den viktigaste studien är en randomiserad studie med 41 deltagare. Hos dem som hade bra bulbär funktion, alltså fungerande tal och sväljning, var överlevnaden i median 205 dagar längre med NIV, och livskvaliteten bibehölls under större delen av tiden. Hos dem med uttalade tal- och sväljbesvär minskade sömnrelaterade besvär, men någon stor förlängning av livet sågs inte. Det går alltså inte att säga i förväg hur mycket just du vinner, men symtomlindringen är ofta tydlig.

Trakeostomi är ett stort val

Trakeostomi betyder att en öppning görs på halsen så att en maskin kan sköta andningen genom en slang. Det är ett omfattande beslut som påverkar vardagen för dig och dina närstående. Invasiv ventilation övervägs bara för ett fåtal, och när NIV inte längre ger tillräcklig lindring.

Inför ett beslut ska du få information och möjlighet till upprepade samtal, och teamet kopplar in bland andra en öronläkare och, vid behov, palliativ vård. Man bör undvika att göra trakeostomin akut. Därför är det klokt att prata om frågan tidigt, i lugn och ro, så att valet blir ditt eget. I många fall avstår man från invasiv ventilation, och det är ett fullt giltigt val.

Besluta i tid och förebygga infektioner

Målet i vårdförloppet för ALS är att du ska ha tagit ställning till sond, andningsstöd, invasiv ventilation och hjärt-lungräddning inom tolv månader efter diagnosen. Det betyder inte att något måste göras då, bara att du hunnit fundera och att ditt val är dokumenterat. Beslut går alltid att ändra.

Luftvägsinfektioner är besvärliga när hostan är svag, så kontakta teamet tidigt om du blir förkyld, får feber eller förändrat slem. Sjukdomen påverkar även sväljning och näring, och planeringen av andning och sond hänger ihop. Det kan till exempel bli svårare att lägga en sond när andningen försämrats.