Förlopp och prognos vid ALS

Hur ALS brukar utvecklas

ALS börjar oftast på ett ställe, till exempel i en hand, en fot eller i musklerna för tal och sväljning. Därifrån sprider sig svagheten stegvis till andra muskler, över månader till år. I början är den ofta ensidig. Ordningen och takten varierar.

Med tiden kan det bli svårare att röra sig, tala, äta och andas. Varje steg kan mötas med hjälpmedel, träning och behandling, och ALS-teamet försöker ligga steget före. Du behöver inte möta allt på en gång. Det mesta kommer gradvis, och det finns tid att förbereda sig.

Därför skiljer sig förloppet så mycket

Två personer med samma diagnos kan ha helt olika förlopp. Vårdförloppet för ALS slår fast att överlevnadstiden varierar stort. Det som verkar spela roll är bland annat:

• Form av ALS. Personer med PSMA och PLS har långsammare sjukdomsutveckling och lever generellt längre.
• Genvariant. Vid ärftlig ALS skiljer sig förloppet mellan olika varianter. Enligt Socialstyrelsen lever en del med SOD1-varianter med sjukdomen i tio år efter de första symtomen, medan överlevnaden för andra är mindre än två år.
• Vikt och näring. Det finns ett tydligt samband mellan viktnedgång och snabbare sjukdomsförlopp. Därför följs vikten regelbundet, och en dietist kan hjälpa till.
• Vården runt dig. Uppföljning i ett ALS-team har kopplats till längre överlevnad, färre akuta inläggningar och möjligen bättre livskvalitet.

Mycket av det som avgör takten är fortfarande okänt. Det är därför ingen kan förutsäga den för en enskild person.

Siffror om överlevnad

Källorna anger olika siffror, bland annat för att de räknar från olika tidpunkter och beskriver olika grupper. Siffrorna gäller grupper och är inte en prognos för dig.

• Vårdförloppet för ALS anger en genomsnittlig överlevnad på cirka tre år från symtomdebut, med mycket stor individuell variation.
• 1177 skriver att de flesta som har ALS dör inom två till fyra år efter insjuknandet, men att ungefär en av tio lever betydligt längre.
• Socialstyrelsen skriver att man med den form som är vanligast i Sverige, där symtomen kommer smygande under flera års tid, lever i genomsnitt 2–3 år efter diagnos. Personer med de allvarligaste formerna dör oftast inom ett år efter att de insjuknat, men tio procent av dem lever i tio år.

Ett genomsnitt rymmer både dem som lever kortare tid och dem som lever betydligt längre, och uppgifterna varierar mellan källorna. Det finns inget tal som säger var du själv hamnar.

Långsammare former

Vissa former går långsammare. PSMA och PLS har enligt vårdförloppet långsammare utveckling och längre överlevnad. 1177 beskriver PSMA som en form där sjukdomen utvecklas något långsammare och där tal och sväljning vanligtvis inte påverkas.

Även vid vanlig ALS finns de som får ett betydligt långsammare förlopp, eller där andningsmusklerna inte påverkas. 1177 anger att det gäller ungefär en av tio.

Andningen

Andningsmusklerna blir till slut svagare vid alla former av ALS. Det beror på muskelsvagheten, inte på sjuka lungor. Koldioxid andas inte ut som förut, vilket kan ge dagtrötthet, morgonhuvudvärk och orolig sömn. Andningssvikt är den vanligaste dödsorsaken vid ALS.

Det går att göra mycket. Andningen undersöks tidigt, enligt vårdförloppet inom två månader från diagnosbeskedet. En ventilator med andningsmask kan användas några timmar åt gången eller dygnet runt, och enligt Socialstyrelsen kan behandlingen förlänga livet med flera år, även om den inte stoppar sjukdomen. Känslan av andfåddhet kan lindras med läkemedel, till exempel morfin i små doser. Läs mer under andning.

Palliativ vård som stöd tidigt

Palliativ betyder lindrande. Det handlar om att lindra symtom och ge trygghet, och det är inte bara vård i livets slut. Vårdförloppet föreslår att ALS-teamet överväger tidig och återkommande kontakt med specialiserad palliativ kompetens under hela sjukdomsförloppet. Livsförlängande insatser utesluts inte.

Palliativ vård kan ges i hemmet, i särskilt boende eller i annan anpassad boendeform. Vårdförloppet anger också att personer med ALS oftast dör lugnt och stilla, och att samtal om detta kan lindra oro hos både den som är sjuk och hos närstående. Du bestämmer själv om och när du vill prata om det.

Att planera i tid

Att planera betyder inte att ge upp. Det ger dig mer att säga till om, och tid att ordna saker medan du orkar. Vårdförloppet rekommenderar att några frågor tas upp tidigt och flera gånger:

• Mat. Om det blir svårt att svälja kan näring ges via en sond, en gastrostomi. Eftersom ingreppet blir riskfyllt när andningen är försvagad behöver det planeras i god tid.
• Andningshjälpmedel. Fördelar och nackdelar tas upp tidigt, så att du kan ta ställning i lugn och ro.
• Livsuppehållande åtgärder. Samtalen återkommer, och dina egna önskemål dokumenteras i en vårdplan som uppdateras tillsammans med dig.
• Stöd i vardagen. Hjälpmedel, personlig assistans och ekonomiskt stöd kan behöva ordnas i god tid. Läs om dina rättigheter.

Prata gärna med dina närstående om vad som är viktigt för dig. Det finns också information för anhöriga.